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Fármaco barbitúrico utilizado como inductor de la anestesia y utilizado además en los Estados Unidos junto con el cloruro de potasio y el bromuro de pancuronio como parte del cóctel de la inyección letal. Además es empleado en los Países Bajos dentro de los fármacos de la eutanasia.
Se le conoce como suero de la verdad y su uso históricamente no ha estado exento de polémica: la teoría de su efectividad se basa en que, como fármaco depresor de las funciones corticales frontales reduce las funciones cognitivas complejas del individuo (como también lo pueden realizar el etanol y las benzodiazepinas), entendiéndose que el hecho de mentir es por tanto una función cognitiva compleja que se puede anular con este medicamento. Sin embargo el planteamiento es demasiado simple teniendo en cuenta la complejidad del funcionamiento del cerebro humano y la capacidad de aprendizaje del mismo y entrenamiento ante situaciones de estrés como puede ser una situación de depresión cortical. A pesar de haberse utilizado en diferentes momentos históricos y aún hoy en día, el pentotal es más bien un suero de la mentira.
El polígrafo
El polémico detector de mentiras mide básicamente variaciones de la presión arterial, el ritmo cardíaco, la frecuencia respiratoria y la respuesta galvánica o conductancia de la piel, basándose que la mentira eleva o modifica determinados patrones de normalidad. Los principios científicos (o pseudocientíficos) de este aparato son los siguientes:
1. Las emociones siguen un principio de estímulo-respuesta (p.ej: nerviosismo -> sudoración), al menos bioquímicamente.
2. Estas respuestas aparecen en todos los sujetos.
3. Estas respuestas pueden ser mensuradas.
4. Cada emoción tiene una significado emotivo fijo definido.
Es evidente que la variabilidad en los rasgos de personalidad de las personas anula toda efectividad de este detector. Así por ejemplo una persona con rasgos antisociales no mostrará inquietud ni remordimiento ante un crimen, o una persona de rasgos evitativos se mostrará ansiosa durante un interrogatorio. Y, como ocurría con el pentotal, una persona entrenada ante una situación de estrés como ésta podrá ser un falso negativo. Aún así, servicios policiales, de espionaje, empresas privadas y medios de comunicación utilizan el polígrafo pese al rechazo de la comunidad científica.
De todos los cursos prácticos de arritmias, éste es sin lugar a dudas el más original que se haya podido realizar. Las universidades deberían reclutar profesores de estas características más a menudo.
Distrofia muscular más frecuente; Herencia recesiva ligada a X (siendo la enfermedad letal más frecuente con este tipo de herencia) debido a una alteración del gen de la distrofina. Las manifestaciones clínicas comienzan a partir de los 3-5 años, como debilidad simétrica de músculos proximales (cinturas) para posteriormente aparecer otros signos clínicos: pseudohipertrofia de pantorrillas (por acúmulo de material mucinoso y no por una hipertrofia muscular verdadera), escoliosis progresiva, maniobra de Gowers (refleja dificultad para la incorporación), pies equinovaros, retraso mental no progresivo, miocardiopatía dilatada...
Maniobra de Gowers. Nótese además la pseudohipertrofia de pantorrillas.
El diagnóstico se establece junto con la clínica el trípode elevación x20 de la CPK , EMG compatible con una miopatía y biopsia compatible con necrosis muscular. Sin embargo, el diagnóstico definitivo lo aporta el estudio genético tanto por parte del paciente como de sus progenitores.
El tratamiento se basa, junto con tratamiento de soporte, en aporte de prednisona, corticoide que retrasa su progresión. La muerte se produce al final de la adolescencia por depresión respiratoria o infecciones pulmonares frecuentes por debilidad muscular.
Distrofia muscular de Steinert:
Se diferencia del resto de las miopatías por su debilidad distal, siendo la distrofia muscular adulta más frecuente. De herencia autosómica dominante y expresividad variable, que va desde simples cataratas subcapsulares bilaterales en la quinta década de la vida a formas graves neonatales. La clínica típica consta de alteraciones cardíacas en forma de prolapso mitral o bloqueos AV, enlentecimiento de la motilidad digestiva, atrofia testicular, calvicie frontal, hipersomnia, ptosis, retraso mental variable, resistencia a la insulina... Diagnóstico: trípode CPK normal, EMG compatible con una miotonía y atrofia de fibras tipo I sin necrosis ni fibrosis. El estudio genético es el definitivo. Es importante tener en cuenta que esta enfermedad se manifiesta clínicamente cada vez más precozmente en el tiempo con las generaciones sucesivas.
La miotonía también se puede demostrar percutiendo en la eminencia tenar apareciendo un retraso en la relajación muscular.
El tratamiento suele ser sintomático, reservándose la fenitoína en casos neonatales o graves. La muerte suele ser secundaria a la cardiopatía de base o fallo respiratorio.
