Proliferación anormal de un determinado tipo de histiocitos (o macrófagos) debido a una estimulación anormal del sistema inmune de causa no filiada, si bien el tabaco puede favorecer el desarrollo de la forma pulmonar. Para el diagnóstico se utilizan frecuentemente técnicas de imagen.
Anatomía Patológica
Células de Langerhans formando granulomas (acompañando a estas celulas encontramos monocitos, linfocitos y eosinofilos) con cuerpos X (o de Birbeck o en raqueta).
Variantes
Granuloma eosinófilo
Forma clínica más frecuente, típica de varones jóvenes de raza blanca cuya afectación se encuentra sobre todo en huesos planos, dando lesiones características en sacabocados, pudiendo ser limitadas o afectar en diferentes áreas óseas. Existe una forma pulmonar que puede desencadenar neumotórax por rotura de bullas subpleurales. El tratamiento puede ser expectante o bien intentar un abordaje quirúgico o radioterápico; frecuentemente se combinan ambas técnicas. En ocasiones se puede
tratar con corticoides (sistémicos o intralesionales) o incluso poliquimioterapia en las formas multifocales. Buen pronóstico: remisión, raramente fibrosis pulmonar en dicha forma.
Hand-Schüller-Christian
Afecta típicamente a niños (2-6 años) y en ella se combina la destrucción ósea por proliferación histiocitaria con diabetes insípida, exoftalmos y otitis media. El tratamiento se basa en poliquimioterapia (CHOP) y el de sus complicaciones.
Letterer-Siewe
Afecta a niños pequeños y es la forma más grave: en ella nos encontramos con hepatoesplenomegalia, adenopatías, eccema, lesiones neurológicas, anemia, hemorragias... Muerte en pocos meses. El tratamiento con poliquimioterapia es de eficacia discreta.
Anatomía Patológica
Células de Langerhans formando granulomas (acompañando a estas celulas encontramos monocitos, linfocitos y eosinofilos) con cuerpos X (o de Birbeck o en raqueta).
Variantes
Granuloma eosinófilo
Forma clínica más frecuente, típica de varones jóvenes de raza blanca cuya afectación se encuentra sobre todo en huesos planos, dando lesiones características en sacabocados, pudiendo ser limitadas o afectar en diferentes áreas óseas. Existe una forma pulmonar que puede desencadenar neumotórax por rotura de bullas subpleurales. El tratamiento puede ser expectante o bien intentar un abordaje quirúgico o radioterápico; frecuentemente se combinan ambas técnicas. En ocasiones se puede
tratar con corticoides (sistémicos o intralesionales) o incluso poliquimioterapia en las formas multifocales. Buen pronóstico: remisión, raramente fibrosis pulmonar en dicha forma.Hand-Schüller-Christian
Afecta típicamente a niños (2-6 años) y en ella se combina la destrucción ósea por proliferación histiocitaria con diabetes insípida, exoftalmos y otitis media. El tratamiento se basa en poliquimioterapia (CHOP) y el de sus complicaciones.
Letterer-Siewe
Afecta a niños pequeños y es la forma más grave: en ella nos encontramos con hepatoesplenomegalia, adenopatías, eccema, lesiones neurológicas, anemia, hemorragias... Muerte en pocos meses. El tratamiento con poliquimioterapia es de eficacia discreta.
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